GENETİK GEÇİŞLİ OLAN VE DOĞUMSAL ÖZELLİK TAŞIYAN, TEDAVİ EDİLMEDİĞİNDE YA DA TEDAVİYE GEÇ KALINDIĞINDA KALICI BEYİN HASARI BIRAKAN FENİLKETONÜRİLİ ÇOCUKLAR, KENDİLERİ İÇİN DÜZENLENEN KAMPTA YAŞAM BOYU BAĞLI KALMAK ZORUNDA OLDUKLARI BESLENME PROGRAMINI ÖĞRENEREK, YİYECEKLERİNİ KENDİLERİ HAZIRLAMAYI ÖĞRENİYOR
FENİLKETONÜRİ VE DİĞER KALITSAL METABOLİK HASTALIKLI ÇOCUKLAR VAKFI BAŞKANI PROF. DR. ÖZALP:
"KAMP SÜRESİNCE ÇOCUKLAR ÇEŞİTLİ SPOR AKTİVİTELERİNİN YANINDA OYUNLAR OYNUYOR VE KENDİLERİ MUTFAĞA GİREREK HASTALIKLARI GEREĞİ YAŞAM BOYU UYGULAMAK ZORUNDA OLDUKLARI DİYETİ DİYETİSYEN KONTROLÜNDE HAZIRLIYOR"
Genetik ve doğumsal özellik taşıyan, tedavi edilmediğinde kalıcı beyin hasarı bırakan fenilketonürili çocuklar, kendileri için düzenlenen kampta yaşam boyu bağlı kalmak zorunda oldukları beslenme programını öğrenerek, yiyeceklerini kendileri hazırlamayı öğreniyor.
Fenilketonüri ve diğer Kalıtsal Metabolik Hastalıklı Çocuklar Vakfı (METVAK) Başkanı Prof. Dr. İmran Özalp, AA muhabirine yaptığı açıklamada, doğumsal metabolik hastalıklardan biri olan fenilketonürinin (PKU), Türkiye için önemli sağlık sorunlarından biri olduğunu söyledi.
Hastalığın genetik geçişli olduğunu ifade eden Özalp, hastalığın doğumdan 24-48 saat sonra bebeğin topuğundan alınan birkaç damla kanla yapılan test sonucunda belirlenebildiğini belirtti. Özalp, Türkiye'de her yıl bir milyon 200 binden fazla bebeğin dünyaya geldiğine ve doğan her 6 bin-6 bin 500 bebekten birinin fenilketonüri tanısı aldığına dikkati çekerek, hastalığın sık görülmesinde akraba evliliğinin önemli bir etken olduğunu vurguladı. Anne ve babanın taşıyıcı olması halinde bu çiftin her çocuğunda hasta olma riskinin yüzde 25, taşıyıcı olma ihtimalinin ise yüzde 50, tam sağlıklı olma olasılığının da yüzde 25 olduğunu belirten Özalp, akraba evliliğinin aynı zamanda toplumda taşıyıcılık sıklığını da arttırdığının altını çizdi.
YAŞAM BOYU DİYET ŞART
Özalp, bu hastalıkla doğan çocukların, karaciğerde bulunan "fenilalanin hidroksilaz enzimi" yetersiz olduğu için, yaşam boyu bir protein yapı taşı olan fenilalaninden kısıtlı bir diyet uygulamak zorunda olduğunu, bu şekilde kandaki enzim düzeyinin kontrol altına alınabildiğini dile getirdi.
Özalp, yaşamın ilk günlerinde tanımlanmamış, diyet tedavisi başlanmamış ya da yaşamın özellikle ilk yıllarında diyet tedavisi iyi uygulanmamış hastalarda beynin etkilendiğine ve zihinsel özür geliştiğine dikkati çekti.
100 FENİLKETONÜRİ HASTASI ÇOCUK KAMPTA BULUŞTU
Özalp, tüm hastaların hayat boyu yapmak zorunda oldukları diyeti iyi bilmeleri gerektiğinden, bu bilincin çocukluk döneminden itibaren kazandırılması ve kişinin kendi kendine yetebilmesi için, hasta olan çocuklar için kamp programı hazırladıklarını anlattı.
METVAK tarafından Fenilketonüri Aile Derneği işbirliği ile organize edilen ve bir hafta sürecek olan kampta, 100 fenilketonüri hastası çocuğun biraraya geldiğini anlatan Özalp, şunları kaydetti:
"Uludağ'da düzenlenen kampa 10-18 yaş arası çocuk ve çeşitli hastanelerden doktor ve diyetisyenler katıldı. Kamp süresince çocuklar çeşitli spor aktivitelerinin yanında oyunlar oynuyor ve kendileri mutfağa girerek hastalıkları gereği yaşam boyu uygulamak zorunda oldukları diyeti diyetisyen kontrolünde hazırlıyor.
Kampta, ailelerin sıkıntı yaşadıkları alanları gözlemliyoruz ve ihtiyaçlarını tespit ediyoruz. Çocuklar, beslenme eğitimi alıyor. Bu, çok önemli. METVAK-MUTFAK uygulaması ile, uzman diyetisyenler hasta ve ailelerine özel ürün yapımını, uygulamalı olarak öğretiyor. Böylece düşük proteinli ürünler ile fenilketonüri diyetinin zenginleşmesi sağlanabiliyor."
YAŞAM BOYU DİYET NASIL OLMALI ?
Özalp'ın verdiği bilgiye göre, çocuğun kan fenilalanin seviyesine, yaşına ve kilosuna göre farklı bir diyet programı uygulanıyor. Hekim tarafından günlük alması gereken fenilalanin miktarı hesaplanıyor ve bu miktarlar doğrultusunda ölçülü olarak tüketeceği bitkisel proteinli gıdalar (sebze -meyve) diyetisyen tarafından belirleniyor. Diyet ile enzim istenilen sınırda tutularak, beyinde hasar oluşumu engelleniyor.
Fenilketöniri hastalarının, tüketmemesi gereken yüksek proteinli gıdalar arasında et ve et ürünleri (tavuk, balık, hindi, kırmızı et, salam, sosis, sucuk, sakatat vb.) süt ve süt ürünleri (yoğurt, ayran, cacık, peynir), kuruyemişler (fındık, leblebi, fıstık, ceviz, badem vb.), kurubaklagiller (kuru fasulye, nohut, mercimek, bakla, soya çeşitleri, barbunya vb.), unlu mamuller (makarna çeşitleri, ekmek, poğaça, yumurta, simit, kraker, bisküvi) bulunuyor.
Bu hastalar, mısır nişastası, sade lokum, sade akide şekeri, çay, ıhlamur, ada çayı, sıvı yağ, çay şekeri, elma suyu, aspartam içermeyen içecekler (gazoz, kola, meyve suyu ) tüketebiliyor. Ölçülü olarak da sebze, meyve, tereyağ, margarin, bal, zeytin, pekmez ve tüm düşük proteinli gıdaları alabiliyor.
